Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky
Epidermolysis bullosa congenita (zkráceně EB) je heterogenní vrozené dědičné onemocnění, které se projevuje extrémní křehkostí kůže a sliznic. I proto ho lze v literatuře najít také pod pojmem nemoc motýlích křídel. Typickým projevem je zjizvená kůže a bolestivé vezikulobulózní léze vznikající po sebemenším tlaku či traumatu (obr. 1). Sliznice jsou postiženy nejčastěji v oblasti dutiny ústní, gastrointestinálního a respiračního systému. Mezi nejčastější systémové projevy patři malnutrice, anémie, hojení jizvením a srůstání prstů. Bolest, svědění, strach z poškození oslabené kůže a sliznic je tak bohužel běžnou součástí každodenního života pacienta s EB. Celosvětově je diagnostikováno kolem 500 000 případů, v České republice zhruba 300. Terapie je v současné době pouze symptomatická, neboť podávání kortikosteroidů, retinoidů či inhibitorů kolagenáz nemělo na průběh nemoci předpokládaný účinek. Podnětem k výzkumu orálního zdraví ve vztahu k EB byly především nedostačující informace, které by zkoumaly projevy nemoci v dutině ústní a přínos preventivních opatření z hlediska zubního lékaře či dentální hygienistky.
Příčinou vzniku je chyba v kódování genetické informace, kdy dojde ke změně tvorby dané bílkoviny a tím i příslušné vrstvy kůže. Právě podle lokalizace vzniku puchýřů se rozlišují jednotlivé formy nemoci. Termín epidermolysis byl poprvé použit Koebnerem v roce 1886. Později se ukázalo, že název nebyl zcela přesný, protože o epidermolýzu se jedná pouze u formy simplex. V současné době bývá čím dál více používáno označení mechanobulózní dermatóza, protože puchýře vznikají především po mechanickém traumatu.
Weller dělí EB do 4 základních skupin a to:
- EB simplexní
- EB junkční
- EB autozomálně recesivní dystrofická
- EB autozomálně dominantně dystrofická
- Kindler syndrom
EB z pohledu preventivní stomatologie
Stomatologická péče u pacientů s EB prošla obrovským vývojem. Ještě v roce 1976 bylo Dr. Crawfordem doporučeno všechny zuby s výskytem zubního kazu a parodontopatie extrahovat. Zhruba o dvě dekády později již tým Dr. Wrighta aplikoval konzervačně-protetický způsob ošetření. O několik let později doktorka Nina Skogedalová dokázala, že zlepšením domácí ústní hygieny a častějším profesionálním čištěním spolu s výživovým poradenstvím lze zubnímu kazu úspěšně předcházet.
Buďte v obraze
Chcete mít pravidelný přehled o nových článcích na tomto webu, akcích a dalších novinkách? Přihlaste se k odběru newsletteru.
Odesláním souhlasíte s našimi zásadami zpracování osobních údajů.
Poškození tkání v dutině ústní je u pacientů s EB mnohdy tak rozsáhlé, že pacienti musí volit mixovanou nebo kašovitou stravu. Dysfagické obtíže vedou k rozvoji malnutrice, která je pro oslabený organismus nebezpečná. Ve snaze kompenzovat nedostatek základních nutrientů a vitamínů dochází k nadměrné konzumaci jídel a nápojů s vysokým obsahem jednoduchých cukrů. Lepivá konzistence jídla, nedostatečná ústní hygiena a ztížené podmínky v ústech (mikrostomie, obliterace retního vestibula, ankyloglosie) vedou ke zvýšenému riziku rozvoje zubního kazu či parodontopatií. Souhrn nejčastějších obtíží, které souvisí s výživou jsou uvedeny na schématu (obr. 2).
Předplaťte si StomaTeam ONLINE a získejte neomezený přístup ke kompletnímu obsahu StomaTeamu.
objednat předplatné
- BUČKOVÁ, Hana a Jan BUČEK. Epidermolysis bullosa congenita. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 2000. ISBN 80-7013-321-X.
- HALBRŠTÁTOVÁ, Michaela. Výživa pacientů s epidermolysis bullosa. Debra ČR. Plzeň: Grafické studio Bílý slon s.r.o., 2008.
- OLIVEIRA TM et al. Clinical management for epidermolysis bullosa dystrophica. J Appl Oral Sci. 2008 Jan-Feb;16(1):81-5.
- KRÄMER, Susanne M. et al. Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa - Best Clinical Practice Guidelines. International Journal of Paediatric Dentistry [online].[cit. 02.01.2018]. ISSN 09607439. Dostupné z: http://doi.wiley.com/10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x
- WRIGHT, J. Timothy. Oral Manifestations in the Epidermolysis Bullosa Spectrum. Dermatologic clinics 28.1 (2010): 159–164. PMC. Web. 7 Jan. 2018.
- DAĞ, Canan, Tuğba BEZGIN a Nurhan ÖZALP. Dental Management of Patients with Epidermolysis Bullosa. Oral Health and Dental Management, 2014, roč. 88, č. 3.
-
Eur
20,02
Články
5. 4. 2024 | Obecná stomatologie
Redakční úvod obsahující vysvětlení, proč jsme se rozhodli tento obsáhlý...
Články
7. 5. 2024 | Obecná stomatologie
Pro rekonstrukci traumatizovaných nebo esteticky poškozených...
Články
2. 4. 2025 | Obecná stomatologie
Ku příležitosti konání významné dentální akce, kterou je MYO KONGRES 2025, jsme se rozhodli připomenout tento dříve publikovaný stále aktuální vynikající článek. Problematika čelistního kloubu si zaslouží mnohem větší pozornost, než je jí dosud v běžné praxi věnována.
- Dentální hygienistka Přijmeme dentální hygienistku
- Zubní sestra Vedoucí sestra Praha Holešovice 50-60tis.
- Firemní reprezentant Obchodní zástupce - Královéhradecký a Pardubický kraj
- Zubní sestra Sestřička/instrumentářka.
- Zubní lékař Hledáme zubního lékaře/lékařku
