StomaTeam, s.r.o. - Váš průvodce dentálním světem

menu0CZK 
StomaTeam > Články > Obecná stomatologie > Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Bc. Lucie Žídková | Mgr. Petra Křížová, DiS.

Epidermolysis bullosa congenita (zkráceně EB) je heterogenní vrozené dědičné onemocnění, které se projevuje extrémní křehkostí kůže a sliznic. I proto ho lze v literatuře najít také pod pojmem nemoc motýlích křídel. Typickým projevem je zjizvená kůže a bolestivé vezikulobulózní léze vznikající po sebemenším tlaku či traumatu (obr. 1). Sliznice jsou postiženy nejčastěji v oblasti dutiny ústní, gastrointestinálního a respiračního systému. Mezi nejčastější systémové projevy patři malnutrice, anémie, hojení jizvením a srůstání prstů. Bolest, svědění, strach z poškození oslabené kůže a sliznic je tak bohužel běžnou součástí každodenního života pacienta s EB. Celosvětově je diagnostikováno kolem 500 000 případů, v České republice zhruba 300. Terapie je v současné době pouze symptomatická, neboť podávání kortikosteroidů, retinoidů či inhibitorů kolagenáz nemělo na průběh nemoci předpokládaný účinek. Podnětem k výzkumu orálního zdraví ve vztahu k EB byly především nedostačující informace, které by zkoumaly projevy nemoci v dutině ústní a přínos preventivních opatření z hlediska zubního lékaře či dentální hygienistky.


Příčinou vzniku je chyba v kódování genetické informace, kdy dojde ke změně tvorby dané bílkoviny a tím i příslušné vrstvy kůže. Právě podle lokalizace vzniku puchýřů se rozlišují jednotlivé formy nemoci. Termín epidermolysis byl poprvé použit Koebnerem v roce 1886. Později se ukázalo, že název nebyl zcela přesný, protože o epidermolýzu se jedná pouze u formy simplex. V současné době bývá čím dál více používáno označení mechanobulózní dermatóza, protože puchýře vznikají především po mechanickém traumatu.

Weller dělí EB do 4 základních skupin a to:

  • EB simplexní
  • EB junkční
  • EB autozomálně recesivní dystrofická
  • EB autozomálně dominantně dystrofická
  • Kindler syndrom

 

  • Problematika výživy a EB

    Problematika výživy a EB

  • Puchýře u recesivní dystrofické formy

    Puchýře u recesivní dystrofické formy

  • Graf porovnání hodnoty QH indexu v první a druhé návštěvě u EB pacientů

    Graf porovnání hodnoty QH indexu v první a druhé návštěvě u EB pacientů

EB z pohledu preventivní stomatologie

Stomatologická péče u pacientů s EB prošla obrovským vývojem. Ještě v roce 1976 bylo Dr. Crawfordem doporučeno všechny zuby s výskytem zubního kazu a parodontopatie extrahovat. Zhruba o dvě dekády později již tým Dr. Wrighta aplikoval konzervačně-protetický způsob ošetření. O několik let později doktorka Nina Skogedalová dokázala, že zlepšením domácí ústní hygieny a častějším profesionálním čištěním spolu s výživovým poradenstvím lze zubnímu kazu úspěšně předcházet.

Přečtěte si také:

Poškození tkání v dutině ústní je u pacientů s EB mnohdy tak rozsáhlé, že pacienti musí volit mixovanou nebo kašovitou stravu. Dysfagické obtíže vedou k rozvoji malnutrice, která je pro oslabený organismus nebezpečná. Ve snaze kompenzovat nedostatek základních nutrientů a vitamínů dochází k nadměrné konzumaci jídel a nápojů s vysokým obsahem jednoduchých cukrů. Lepivá konzistence jídla, nedostatečná ústní hygiena a ztížené podmínky v ústech (mikrostomie, obliterace retního vestibula, ankyloglosie) vedou ke zvýšenému riziku rozvoje zubního kazu či parodontopatií. Souhrn nejčastějších obtíží, které souvisí s výživou jsou uvedeny na schématu (obr. 2).

Zaujala vás ukázka článku?

Staňte se členem klubu StomaTeam a získejte neomezený přístup ke kompletnímu odbornému obsahu...

chci se stát členem klubu stomateam
Informace o autorech: zobrazit skrýt
Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky
Bc. Lucie Žídková

V roce 2018 absolvovala studium oboru Dentální hygienistka na 3. lékařské fakultě Univerzity Karlovy. Problematiku nemoci Epidermolysis bullosa congenita úspěšně přednášela na Studentské vědecké konferenci 3. LF UK a na mezinárodním kongresu Pražské dentální dny. Po škole nastoupila do privátních zubních praxí MDDr. Petr Šabata s.r.o. a Orto HK s.r.o., kde pracuje dodnes.

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky
Mgr. Petra Křížová, DiS.

Od roku 1987 pracuje ve stomatologii. Začínala jako všeobecná sestra, později specializace – sestra ve stomatologii na ÚČOCH Ústí nad Labem. Od roku 1996 začala spolupracovat při výuce dentálních hygienistek na VOŠZ v Ústí nad Labem a od roku 2010 je garantem odborné výuky DH na 3. LF UK. Svou profesi dentální hygienistky provádí na Stomatologické klinice FN KV v Praze a v soukromé zubní ordinaci. Další vzdělávání směřuje do oblasti všeobecného ošetřovatelství. Aktivně přednáší a zapojuje se do různých projektů, jako například Krokuz, Oplať úsměv, Zdravý úsměv pro každého v Čechách i na Slovensku.

Použitá literatura: zobrazit skrýt
  1. BUČKOVÁ, Hana a Jan BUČEK. Epidermolysis bullosa congenita. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 2000. ISBN 80-7013-321-X.
  2. HALBRŠTÁTOVÁ, Michaela. Výživa pacientů s epidermolysis bullosa. Debra ČR. Plzeň: Grafické studio Bílý slon s.r.o., 2008.
  3. OLIVEIRA TM et al. Clinical management for epidermolysis bullosa dystrophica. J Appl Oral Sci. 2008 Jan-Feb;16(1):81-5.
  4. KRÄMER, Susanne M. et al. Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa - Best Clinical Practice Guidelines. International Journal of Paediatric Dentistry [online].[cit. 02.01.2018]. ISSN 09607439. Dostupné z: http://doi.wiley.com/10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x
  5. WRIGHT, J. Timothy. Oral Manifestations in the Epidermolysis Bullosa Spectrum. Dermatologic clinics 28.1 (2010): 159–164. PMC. Web. 7 Jan. 2018.
  6. DAĞ, Canan, Tuğba BEZGIN a Nurhan ÖZALP. Dental Management of Patients with Epidermolysis Bullosa. Oral Health and Dental Management, 2014, roč. 88, č. 3.

 

Články na podobné téma:
Dentání irigátor Waterpik pomáhá již přes 50 let Články
Dentání irigátor Waterpik pomáhá již přes 50 let

20. 8. 2019 | Novinky

Historie dentálních irigátorů se datuje již od roku 1955, kdy zubní lékař Dr. Gerald...

Detail příspěvku

TheraCem™ – cement příští generace Články
TheraCem™ – cement příští generace

2. 5. 2018 | Obecná stomatologie

Materiály pro nepřímo zhotovené rekonstrukce v několika posledních ...

Detail příspěvku

Hodnocení klinických studií (základní pojmy) Články
Hodnocení klinických studií (základní pojmy)

23. 8. 2019 | Obecná stomatologie

Při objektivním hodnocení účinnosti a bezpečnosti léčivých přípravků a zdravotnických prostředků jsou...

Detail příspěvku

Mohlo by vás také zajímat:

Pro prohlížení časopisu se prosím přihlašte.

Přihlášením získáte následující výhody:

- možnost prohlížet si kompletní elektronická interaktivní PDF vydání všech našich titulů
- bezplatné zvýraznění TOP inzerce na portálech dentalbazar.cz a dentaljobs.cz
- snadné nakupování na našem e-shopu

Přihlášení

Nemáte ještě registraci? Nová registrace

Zapomenuté heslo

Vyplňte svůj registrovaný e-mail. Heslo Vám bude neprodleně zasláno do Vaší e-mailové schránky.