StomaTeam, s.r.o. - Váš průvodce dentálním světem

menuCZK0 
StomaTeam > Články > Obecná stomatologie > Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Bc. Lucie Žídková | Mgr. Petra Křížová, DiS.

Epidermolysis bullosa congenita (zkráceně EB) je heterogenní vrozené dědičné onemocnění, které se projevuje extrémní křehkostí kůže a sliznic. I proto ho lze v literatuře najít také pod pojmem nemoc motýlích křídel. Typickým projevem je zjizvená kůže a bolestivé vezikulobulózní léze vznikající po sebemenším tlaku či traumatu (obr. 1). Sliznice jsou postiženy nejčastěji v oblasti dutiny ústní, gastrointestinálního a respiračního systému. Mezi nejčastější systémové projevy patři malnutrice, anémie, hojení jizvením a srůstání prstů. Bolest, svědění, strach z poškození oslabené kůže a sliznic je tak bohužel běžnou součástí každodenního života pacienta s EB. Celosvětově je diagnostikováno kolem 500 000 případů, v České republice zhruba 300. Terapie je v současné době pouze symptomatická, neboť podávání kortikosteroidů, retinoidů či inhibitorů kolagenáz nemělo na průběh nemoci předpokládaný účinek. Podnětem k výzkumu orálního zdraví ve vztahu k EB byly především nedostačující informace, které by zkoumaly projevy nemoci v dutině ústní a přínos preventivních opatření z hlediska zubního lékaře či dentální hygienistky.


Příčinou vzniku je chyba v kódování genetické informace, kdy dojde ke změně tvorby dané bílkoviny a tím i příslušné vrstvy kůže. Právě podle lokalizace vzniku puchýřů se rozlišují jednotlivé formy nemoci. Termín epidermolysis byl poprvé použit Koebnerem v roce 1886. Později se ukázalo, že název nebyl zcela přesný, protože o epidermolýzu se jedná pouze u formy simplex. V současné době bývá čím dál více používáno označení mechanobulózní dermatóza, protože puchýře vznikají především po mechanickém traumatu.

Weller dělí EB do 4 základních skupin a to:

  • EB simplexní
  • EB junkční
  • EB autozomálně recesivní dystrofická
  • EB autozomálně dominantně dystrofická
  • Kindler syndrom

EB z pohledu preventivní stomatologie

Stomatologická péče u pacientů s EB prošla obrovským vývojem. Ještě v roce 1976 bylo Dr. Crawfordem doporučeno všechny zuby s výskytem zubního kazu a parodontopatie extrahovat. Zhruba o dvě dekády později již tým Dr. Wrighta aplikoval konzervačně-protetický způsob ošetření. O několik let později doktorka Nina Skogedalová dokázala, že zlepšením domácí ústní hygieny a častějším profesionálním čištěním spolu s výživovým poradenstvím lze zubnímu kazu úspěšně předcházet.

Poškození tkání v dutině ústní je u pacientů s EB mnohdy tak rozsáhlé, že pacienti musí volit mixovanou nebo kašovitou stravu. Dysfagické obtíže vedou k rozvoji malnutrice, která je pro oslabený organismus nebezpečná. Ve snaze kompenzovat nedostatek základních nutrientů a vitamínů dochází k nadměrné konzumaci jídel a nápojů s vysokým obsahem jednoduchých cukrů. Lepivá konzistence jídla, nedostatečná ústní hygiena a ztížené podmínky v ústech (mikrostomie, obliterace retního vestibula, ankyloglosie) vedou ke zvýšenému riziku rozvoje zubního kazu či parodontopatií. Souhrn nejčastějších obtíží, které souvisí s výživou jsou uvedeny na schématu (obr. 2).

  • Problematika výživy a EB

    Problematika výživy a EB

Zvýšený výskyt zubního kazu je dán několika faktory. Kazivost zubů je značná především u dystrofické a junkční formy. Kůže má stejný embryonální původ jako zubní sklovina, proto i zuby mohou být zasaženy, nejčastěji formou generalizované hypoplazie.

Rozvoji zubního kazu přispívá též dlouhodobá retence jídla, vývojové postižení skloviny a změny ve složení a množství sliny. Poškození sliznic bývá u onemocnění tak rozsáhlé, že pacient není schopný přijímat stravu v klasické pevné podobě. Kašovitá jídla často obsahují velké množství jednoduchých cukrů, které snadno ulpí na povrchu zubu. Samočisticí mechanismus sliny je snížen.

Křehké sliznice v dutině ústní jsou příjmem potravy neustále namáhané. Správná ústní hygiena je kvůli mikrostomii a ankyloglosii velmi těžko proveditelná.

Ošetření EB pacienta v zubní ordinaci

Pro pacienta s EB může být už samotná návštěva ordinace zubního lékaře či dentální hygienistky psychicky a fyzicky náročná. Pro bezproblémový průběh ošetření je třeba dodržovat několik zásad.

Neopatrná manipulace s nástroji u pacientů se simplexní formou může vést ke vzniku oděrek na sliznicích. Ve většině případů však není třeba průběh ošetření příliš modifikovat na rozdíl od zdravých jedinců.

Pro junkční formu EB jsou typické ulcerace na sliznicích. Velký důraz je kladen na prevenci a časté návštěvy stomatologa z důvodu častých hypoplazií skloviny, které vedou ke zvýšenému výskytu zubního kazu a atrici.

Zaujala vás ukázka článku?

Celý článek můžete prostudovat v časopisu StomaTeam

Prohlédněte/stáhněte si celý časopis ve formátu PDF ❯

Publikováno: StomaTeam 3/2019

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky
Bc. Lucie Žídková

V roce 2018 absolvovala studium oboru Dentální hygienistka na 3. lékařské fakultě Univerzity Karlovy. Problematiku nemoci Epidermolysis bullosa congenita úspěšně přednášela na Studentské vědecké konferenci 3. LF UK a na mezinárodním kongresu Pražské dentální dny. Po škole nastoupila do privátních zubních praxí MDDr. Petr Šabata s.r.o. a Orto HK s.r.o., kde pracuje dodnes.

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky
Mgr. Petra Křížová, DiS.

Od roku 1987 pracuje ve stomatologii. Začínala jako všeobecná sestra, později specializace – sestra ve stomatologii na ÚČOCH Ústí nad Labem. Od roku 1996 začala spolupracovat při výuce dentálních hygienistek na VOŠZ v Ústí nad Labem a od roku 2010 je garantem odborné výuky DH na 3. LF UK. Svou profesi dentální hygienistky provádí na Stomatologické klinice FN KV v Praze a v soukromé zubní ordinaci. Další vzdělávání směřuje do oblasti všeobecného ošetřovatelství. Aktivně přednáší a zapojuje se do různých projektů, jako například Krokuz, Oplať úsměv, Zdravý úsměv pro každého v Čechách i na Slovensku.

Použitá literatura zobrazit

Použitá literatura na vyžádání u vydavatele.

Články na podobné téma:
Protokol ošetření pomocí nového MTA materiálu Články
Protokol ošetření pomocí nového MTA materiálu

23. 8. 2018 | Obecná stomatologie

Úrazy zubů jsou významným zdravotním problémem postihujícím děti...

Detail příspěvku

Mohlo by vás také zajímat:
Nejste přihlášen/a

přihlásit     registrovat