Pacienti z první skupiny obvykle začínají pociťovat problémy (např. bolest a zhoršenou estetiku) ve čtyřiceti až padesáti letech – zuby se zkracují a vypadají zažloutle, části stávající struktury zubů zkřehnou a dochází ke ztrátě vertikálního rozměru zubů. Pacienti s genetickými defekty skloviny obvykle požadují ošetření v období puberty. Současné moderní celokeramické a adhezivní systémy umožňují minimálně invazivní preparaci zubů a zhotovení odolné, funkční a estetické náhrady.

Před ošetřením pacientů s erozními defekty zubů je důležité získat jejich celkovou zdravotní anamnézu (zda se u nich nevyskytuje např. bulimie nebo reflux) a zjistit, jaké mají stravovací návyky. Je-li to možné, měl by být před ošetřením přizván ke konzultaci i jejich praktický lékař. U pacientů s kongenitálním defektem struktury zubů je nanejvýš důležité důkladné klinické a radiologické vyšetření, protože kromě sklovinných defektů (obr. 4, 5) mohou tito jedinci trpět také folikulárními cystami, vyskytuje se u nich abnormální erupce zubů, retinované zuby, otevřený skus nebo kalcifikace zubní dřeně (obr. 6–8). Porucha je navíc doprovázena gingiválním a periodontálním onemocněním. Toto je nutné vzít v potaz již při předběžném ošetření hypomineralizované a hypokalcifikované skloviny. V souvislosti se závažností poškození tvorby skloviny může být dosaženo mnohem slabší adhezivní vazby, než jaká vzniká na zdravé sklovině. Ve výsledku se musí ve většině případů adhezivní vazba zajistit na dentinu (obr. 9).

V současné době nejsou k dispozici žádné pokyny ani vědecké zprávy o protokolu pro léčbu pacientů s amelogenesis imperfecta založeném na důkazech. V dlouhodobé studii provedené na Tübingen University Hospital (Německo) jsme nalezli jistý typ komplikací, které by mohly vzniknout při adhezivním upevňování celokeramických náhrad u zmíněných skupin pacientů.